В статье вы узнаете
Болезнь Аддисона-Бирмера или бронзовая болезнь – хроническое заболевание надпочечников, при котором гормоны (кортизол, альдостерон и половые гормоны) синтезируются в недостаточном количестве. Болезнь может иметь острую и хроническую форму. В острой форме разрушение коры надпочечников происходит быстро – чаще всего причиной подобного состояния становятся травмы, кровоизлияния. Хроническая форма – результат аутоиммунного поражения.
Общие сведения
Клинический синдром, связанный с поражением надпочечников, был впервые описан английским терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 г. Позже связь между характерным симптомокомплексом и надпочечниковой недостаточностью подтвердил французский врач А. Труссо, который назвал ее «Аддисоновой болезнью».
Эпидемиология: в практической эндокринологии заболевание встречается с частотой от 35 до 140 случаев на 1 млн. населения. Пик диагностики приходится на возраст 20-50 лет, патология чаще развивается у женщин.
Причины
Основным пусковым фактором болезни Аддисона признано аутоиммунное повреждение надпочечников, которое составляет до 90% всех причин заболевания. Надпочечниковая недостаточность зачастую сопровождается другими аутоиммунными процессами: витилиго, сахарным диабетом 1-го типа, гипотиреозом и тиреоидитом. При сочетании таких патологий диагностируется полигландулярный синдром.
Другие причины недостаточности надпочечников
| Причина | Механизм |
| Туберкулёз | Гематогенное распространение инфекции в корковый и мозговой слой надпочечников, развитие специфического воспаления (~10% случаев) |
| Повреждение надпочечников | Неспецифический инфекционный процесс, адренолейкодистрофия, двустороннее кровоизлияние при синдроме Уотерхауса-Фридериксена |
| Заболевания гипофиза | Снижение функции надпочечников при угнетении АКТГ: опухоли гипофиза, синдром Шихана, краниофарингиома |
| Ятрогенные причины | Двусторонняя адреналэктомия, гипофизэктомия, лучевое поражение, блокаторы стероидогенеза |
Патогенез
Надпочечниковые железы – парный эндокринный орган, который состоит из коркового и мозгового вещества. В корковом слое вырабатывается ряд гормонов: минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол), половые стероиды (андрогены и эстрогены).
Механизм развития Аддисоновой болезни связан с недостаточным количеством альдостерона и кортизола, которые участвуют в процессах обмена веществ и воздействуют практически на все внутренние органы.
Последствия дефицита гормонов
- → Дефицит кортизола: снижение сопротивляемости к стрессовым факторам, циркуляторная недостаточность, дегидратация, угнетение глюконеогенеза и уменьшение запасов гликогена в печени;
- → Недостаток альдостерона: повышение уровня калия и снижение натрия в крови, усиленные потери воды через почки и ЖКТ, снижение объёма циркулирующей крови, артериальная гипотензия;
- → Избыток калия: нарушение работы сердца, ухудшение внутрижелудочковой проводимости.
Классификация
Систематизаций болезни Аддисона совсем немного. Разделяют ее по причине, течению и форме.
| Критерий | Варианты |
| По этиологии | Врожденная; приобретённая первичная надпочечниковая недостаточность |
| По выраженности | Медикаментозная компенсация; субкомпенсация; декомпенсация |
| По течению | Острая; хроническая |
Симптомы болезни Аддисона
Клиника недостаточности надпочечников обусловлена дефицитом важных гормонов. Нарушения баланса кортизола, альдостерона и контролируемых ими биохимических реакций провоцирует довольно заметные проявления.
Основные признаки
- × Усталость, утомляемость, общая слабость: на первых порах беспокоят только при нагрузке, по мере прогрессирования появляются в покое, ограничивают пациента настолько, что бывает сложно даже встать с кровати;
- × Гипотония: систолическое АД редко превышает 100-110 мм рт.ст., головокружения, пресинкопальные состояния, обмороки;
- × Расстройства пищеварения: тошнота, рвота, диарея, отсутствие аппетита, тяга к солёному, снижение массы тела;
- × Изменение цвета кожи: гиперпигментация сначала на открытых участках, затем в естественных складках и местах трения одеждой;
- × Психоэмоциональные нарушения: невозможность заниматься привычными делами, формирование психозов на фоне вынужденного изменения образа жизни.
Гормональные особенности: симптомы у женщин на фоне дефицита половых гормонов включают уменьшение оволосения в области лобка и подмышечных впадин, нарушение менструального цикла вплоть до аменореи. Мужчины страдают от импотенции, значимого снижения либидо.
Осложнения
Наиболее опасное последствие болезни Аддисона – развитие острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза). Такое состояние возникает на фоне травмы, хирургического вмешательства, тяжелой инфекции.
У пациентов в течение считанных часов развивается гипотензивный шок, тяжелая дегидратация, гипогликемия. При отсутствии своевременной интенсивной терапии аддисонический криз приводит к летальному исходу.
Клиническая картина криза
- ○ Неспособность встать с постели, обслужить себя; любые активные движения заканчиваются обмороком;
- ○ Резкое падение давления, ишемия органов и тканей, угнетение функции ЦНС, состояние близкое к коматозному;
- ○ Неукротимая рвота, провоцирующая новые потери жидкости;
- ○ Типичный «острый живот» — требуется дифференциальная диагностика;
- ○ Поражение почек, накопление продуктов метаболизма в крови, системная интоксикация.
Более 50% больных со временем сталкиваются с психическими расстройствами и неврозоподобными состояниями. При прогрессирующей форме болезни Аддисона возможно появление галлюцинаций. Гиперкалиемия чревата развитием миокардиодистрофии, внутрижелудочковых блокад.
Диагностика болезни Аддисона
Обследование начинается с разговора. Врач спрашивает о жалобах, интенсивности, периодичности возникновения. Детально уточняет анамнез на предмет хронических заболеваний, возможных триггеров.
Алгоритм обследования
Первичный этап: определение уровня гормонов утром (6:00-10:00). Если концентрация явно снижена — патология понятна. Но обнаружение нормы не исключает диагноз, а становится поводом для более детального обследования.
- ⇒ Исследование тех же гормонов после стимуляции;
- ⇒ УЗИ надпочечников;
- ⇒ КТ поясничной области;
- ⇒ Выявление причины: обнаружение аутоантител (аутоиммунное поражение), лабораторные тесты на сифилис/ВИЧ/ЦМВ, исследование генома (наследственные поражения), исключение туберкулёза (посев мокроты, рентгенография).
Дифференциальная диагностика
При развернутой клинической картине гипокортицизма и наличии бронзовой пигментации постановка диагноза не затруднена. У пациентов со стертыми проявлениями болезни Аддисона необходимо проводить дифференциальную диагностику с пернициозной анемией, онкопатологией, заболеваниями ЦНС. Желудочно-кишечные симптомы следует отличать от клиники «острого живота», хронического холецистита, энтероколита.
Лечение болезни Аддисона
1. Диета
Для коррекции электролитных нарушений важное значение имеет диетотерапия. Рацион питания обогащают поваренной солью в количестве 5-10 г в сутки. Поскольку аскорбиновая кислота активизирует синтез кортикостероидов, рекомендуется дополнительный прием витамина С в высоких дозах. Для восполнения дефицита массы тела диета должна содержать высокий уровень белка, достаточное количество растительных и животных жиров в правильном соотношении.
2. Фармакотерапия
По возможности при болезни Аддисона назначается этиотропная терапия. При туберкулёзном поражении надпочечниковых желез лечение проводится под контролем фтизиатра. Для контроля аутоиммунных заболеваний рекомендовано патогенетическое лечение: назначение левотироксина, инсулинотерапии.
Основу лечения составляет применение глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Коррекция минералокортикоидного обмена не представляет особых сложностей — применяется один препарат в стандартных дозах, который показывает высокую эффективность.
Правила применения кортикостероидов
| Ситуация | Рекомендации |
| Стандартный режим | Препараты короткой или средней продолжительности действия, кратность приёма 2-3 раза в день в невысоких дозировках |
| Лёгкие простудные заболевания | Доза глюкокортикоидов повышается в 2-3 раза для коррекции возросших потребностей организма |
| Тяжёлые болезни, лихорадка, операции | Целесообразно переходить на внутривенное введение гормонов до нормализации состояния |
Важно: применение гормонотерапии предполагает строгий клинико-лабораторный контроль. Пациентам с болезнью Аддисона рекомендуется избегать приёма диуретиков, которые усугубляют электролитные нарушения.
Прогноз и профилактика болезни Аддисона
Прогноз болезни Аддисона благоприятный. Если не доводить до крайних мер в виде кризов, болезнь удается контролировать. Надо только лишь принимать препараты в таком объеме, чтобы она не нарушала качество жизни. Регулярно проходить обследования у врача.
Профилактика: заключается в своевременном выявлении и лечении острых и хронических болезней. Берегите себя и не бойтесь обращаться за помощью!
